La maladie

Pour accéder à l'état des connaissances sur le syndrome, cliquez sur ce lien

Auteurs :

Prs. H. DOLLFUS et A. VERLOES (Juin 2008)


Notre association

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home.gifBienvenue sur BBS

Qui sommes-nous ?

Nous sommes un groupe de personnes atteintes ou concernées de près par une maladie rare, le Syndrome de Bardet-Biedl (BBS).

Une association est née fin 2003 grâce à la volonté de 3 mamans d'enfants atteints de la maladie. Le but de celle-ci est de réunir les personnes atteintes ou dont un (ou plusieurs) membre(s) de la famille est (sont) atteint(s) du syndrome, de les informer de leurs droits, des progrès de la recherche et d'être un espace de discussion, d'échange entre les familles et de solidarité.

Un certain nombre de médecins, spécialistes de la maladie, ont bien voulu se regrouper en un comité scientifique attaché à l'association.

Ce site internet a pour objectif de faire connaître la maladie au plus grand nombre pour éviter l'isolement mais aussi d'échanger par le biais d'un forum.

Votre soutien nous est précieux et faire connaître notre existence à votre entourage contribue également au soulagement de nos difficultés.

Nous vous remercions de l'intérêt que vous portez à notre cause.

news.gifLes 5 dernières nouvelles

Le complément de ressources de l’Aah - par Béatrice LASBLEIS le 22/03/2015 : 11:04

Certains titulaires de l’allocation aux adultes handicapés (Aah) peuvent bénéficier d’une prestation supplémentaire : le complément de ressources. Objectif : garantir une aide minimale afin de compenser l'absence durable de revenus d'activité des personnes handicapées dans l'incapacité de travailler.

LES CONDITIONS D’ATTRIBUTION

Ce dispositif s’adresse aux titulaires de l’Aah à taux plein ou vient compléter une pension d'invalidité, de vieillesse ou une rente accident du travail. Pour en bénéficier, il faut avoir un taux d'incapacité égal ou supérieur à 80 % et disposer d’une capacité de travail inférieure à 5 %.
 
Autres conditions : ne pas percevoir de revenus professionnels depuis au moins un an à la date du dépôt de la demande et, enfin, disposer d'un logement indépendant.

MAJORATION POUR LA VIE AUTONOME

Le complément de ressources n’est pas le seul à être cumulable avec l’Aah. La Caf peut vous attribuer automatiquement une majoration pour la vie autonome (Mva) si vous remplissez les mêmes conditions que vues précédemment, que vous n’exercez pas d’activité professionnelle et bénéficiez d’une aide au logement versée par la Caf ou la Caisse de mutualité sociale agricole (Cmsa).
 
Attention, la « majoration » et le « complément » ne sont pas cumulables. La personne qui remplit les critères doit choisir entre les deux. Pour information, le montant du « complément » est supérieur à celui de la « majoration ». 

LA DURÉE DE VERSEMENT

Comme pour l’Aah, la durée d'attribution varie entre un et cinq ans, voire dix ans dans certains cas. Cependant, une reprise d'activité professionnelle, une hospitalisation ou un séjour de plus de 60 jours dans un établissement médicosocial entraîne une suspension du versement.
 
Dans tous les cas, le versement prend fin à l’âge légal d’ouverture de droit à retraite, même si l'Aah continue, elle, d'être versée jusqu'à l'obtention d'un avantage de vieillesse ou d'invalidité.

LES DÉMARCHES

Le complément de ressources, comme l’Aah, doit faire l’objet d’une demande auprès de la maison départementale des personnes handicapées (Mdph). En revanche, si toutes les conditions sont remplies, la majoration pour la vie autonome est attribuée automatiquement par la Caf, sans avoir à en faire la demande.

EN SAVOIR PLUS

La présentation de l'Aah sur Caf.fr

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OrphaNews du 20 mars 2015 - par Annick SABATIER le 22/03/2015 : 10:48

Vous trouverez en cliquant sur le lien ci-dessous orphaNews, la Newsletter d'Orphanet du mois de mars :

http://www.orpha.net/actor/Orphanews/2015/150320.html#49447

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Œil bionique : de plus en plus de Français en bénéficent - par Annick SABATIER le 22/03/2015 : 10:45

La prothèse rétinienne électronique Argus II, qui permet à des patients devenus aveugles de recouvrer en partie la vue, devrait être implanté sur près de 40 personnes en France dans les prochains mois.

Véritable œil bionique, la prothèse rétinienne électronique Argus II devrait profiter à plus de 36 personnes en France au cours des prochains mois. ©Second Sight Medical ProductsVéritable œil bionique, la prothèse rétinienne électronique Argus II devrait profiter à plus de 36 personnes en France au cours des prochains mois. ©Second Sight Medical Products

BIONIQUE. Encore futuriste il y a quelques années, l’œil bionique devient peu à peu un traitement à part entière pour les dégénérescences rétiniennes sévères. Le système de prothèse rétinienne électronique Argus II a en effet été implanté pour la première fois par les centres hospitaliers universitaires (CHU) de Strasbourg et de Bordeaux au début de l’année 2015. Le portail d’information Réseau-CHU indique ainsi qu’un patient a été opéré à Strasbourg le 22 janvier 2015 tandis que deux autres interventions ont eu lieu les 12 et 13 février à Bordeaux sur une femme de 70 ans et un homme de 72 ans.

Les trois patients étaient devenus quasiment aveugles des suites d’une rétinopathie pigmentaire à un stade avancé (voir encadré). Ainsi, alors que l’acuité visuelle de l’homme et la femme opérés à Bordeaux était réduite à une vague perception lumineuse, ils étaient en mesure, deux semaines après l'opération, de discerner les ombres des personnes autour d'eux. En effet, l'implant ne rend pas la vue comme par magie mais implique une rééducation visuelle de plusieurs mois. Quoi qu'il en soit, ces interventions réussies ont initié une série qui devrait voir dans les prochains mois 36 autres personnes bénéficier de cette technologie.

RÉTINITE PIGMENTAIRE. Le terme rétinite pigmentaire regroupe un ensemble hétérogène d'atteintes rétiniennes héréditaires se caractérisant par une dégénérescence des cellules rétiniennes (récepteurs de la lumière), chargées de convertir la lumière en impulsions électrochimiques, envoyées par le nerf optique au cerveau, puis décodées en images. Les premiers stades de la maladie se caractérisent par une perte de vision nocturne puis le rétrécissement du champ de vision. Avec le développement de la pathologie, les patients peuvent perdre complètement la vue, précise l'Institut de la Vision sur son site1,2 millions de personnes dans le monde seraient atteintes de rétinite pigmentaire.

Comment ça marche ?

Développé par la société californienne Second Sight Medical Products, le système comprend une caméra à 3 millions de pixels intégrée à une paire de lunettes. Les images filmées sont transmises à un petit boîtier qui se fixe à la ceinture du patient. Les données sont traitées et renvoyées vers un émetteur en forme de disque plat, fixé sur la branche droite des lunettes. Elles sont alors transmises à la prothèse rétinienne à proprement parler qui est directement fixée à l'œil du patient lors d'une intervention chirurgicale. C'est via les 60 électrodes de cette prothèse que le nerf optique situé à l'arrière de la rétine va être stimulé, permettant ainsi au patient de percevoir de nouvelles informations visuelles. En effet, l’implant rétinien génère une stimulation électrique qui permet de contourner les cellules rétiniennes défectueuses pour stimuler celles encore viables.

S'il ne permet pas de retrouver entièrement la vue, loin de là, l'Argus II constitue une avancée inestimable pour ceux qui l'ont totalement perdue. En principe, il permet de retrouver une acuité suffisante pour distinguer des formes en noir et blanc comme une personne dans l'encadrement d'une porte ou si quelqu'un est assis à côté d'eux mais sans pouvoir reconnaître le visage.

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Actu Alliance Mars 2015 - par Bertrand LASBLEIS le 13/03/2015 : 17:00

Mars 2015
Alliance maladies rares - Accès au site Les maladies sont rares. Les malades sont nombreux
L'actu alliance
 Agenda
2015
15 témoignages pour les 15 ans de l'alliance
20
mai
ASSEMBLÉE PLÉNIÈRE ALLIANCE MALADIES RARES
11
juil
LES RÉGATES EXTRAORDINAIRES
 Actualités de l'alliance maladies rares
Campagne de sensibilisation dans les ecoles elementaires (du CP au CM2)

L’Alliance renouvelle sa campagne nationale de sensibilisation avec un numéro spécial du Petit QuotidienL’objectif est de faciliter l’intégration scolaire et l’accompagnement des enfants atteints de maladies rares. Il est nécessaire d’adapter les mentalités dès le plus jeune âge et de faire accepter les différences.

  • Réédition d'un numéro spécial "maladies rares" du Petit Quotidien disponible sur simple demande à Fanny : flepoivre@maladiesrares.org
  • Quiz en lien avec le numéro spécial et tirage au sort auquel les classes de CP à CM2 pourront participer avant le 30 avril 2015 à la rubrique concours du site internet lepetitquotidien.fr
En savoir plus
AUTRES ACTUALITES DE L'ALLIANCE
Toutes les actualités 
 Actualités des maladies rares
Adoption du second schéma national pour les handicaps rares 2014-2018

Mercredi 21 janvier, le comité technique national a permis d’adopter ce second Schéma national pour les handicaps rares 2014-2018.

 

"Le second schéma s’attachera à mieux prendre en compte l’expertise et les savoirs faire des familles ainsi que la participation et l’appui des associations qui agissent dans le champ du handicap rare."

 

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Séjour vacances pour non-voyants en Dordogne - par Béatrice LASBLEIS le 25/02/2015 : 09:51

                Vacances Accompagnées


SEJOUR pour adultes NON VOYANTS


couple.png

Séverine et Christian vous accueillent



          pour des vacances conviviales


                          animées


                          culturelles


maison.png


Du 14 au 21 Juin 2015


En Dordogne près de Sarlat

Dans un ancien relais authentique plein de charme à St Julien de Lampon

Au cœur d'un village tous commerces

4 Chambres doubles ( 2 lits de 90) avec salle de bain et wc privatif

Une pièce de vie avec cuisine, TV, musique

Tous les locaux, terrasses et accés sont de plain pied

Piscine sur la propriété


Pension complète , accompagnement tout au long de la journée

          
Nous vous proposons par exemple :
          

Visite guidée de la bastide de Montpazier

Visite d'un des nombreux châteaux du périgord

Visite du cloitre de cadouin avec audio guide tactile et autodescriptif

Visite de la distillerie de noix à Brive

Promenade en gabarre à la Roque Gageac

Une visite de la ville de Sarlat la caneda avec un guide conférencier

un moment détente dans un espace balnéo, avec salle de fitness réservé pour le groupe Découverte des produits locaux en visitant des fermes d'élevage ( oie, canard) ou fromagerie Randonnées pédestres

Découverte du grand marché de Sarlat

sans oublier une bonne dose de bonne humeur et de convivialité !
          
Si vous venez en train, nous allons vous chercher à la gare de Sarlat ou de Souillac

N'hésitez pas à nous contacter pour de plus amples renseignements


Tarif: 980 euros tout compris par personne

     1690 euros tout compris pour une personne non voyante et 1 accompagnateur

     1790 euros tout compris pour deux personnes non voyantes


STRUCTURE DE VACANCES ADAPTEES gérée par un couple d'éducateurs

                    

SAS LA LYSARDIERE:

                         Le Bourg

                    24370 ST JULIEN DE LAMPON           

          Tel :05-53-30-57-15 / 06-03-88-15-13 Mail : lalysardiere@hotmail.fr

          SIRET :79926743000012 N° ATOUT FRANCE: IM024140002


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Un peu de détente

News de l'asso
Attention ! Nouvelle lettre-infos de notre Président en ce début d'année 2015. Pour la lire, cliquez sur le lien suivant :
Lettre-infos n°24


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