scientifique

LES
UNITES DE

RECHERCHE

Découvrez les unités de recherche qui animent et coordonnent des projets de recherche autour de BBS ou des maladies de la vision.

 
Travailleur de laboratoire

Unité de recherche INSERM 1112 - Strasbourg

En France, une unité de recherche située à Strasbourg anime et coordonne des projets de recherche portant en particulier sur le syndrome de BARDET-BIEDL (Professeur Hélène DOLLFUS - Inserm / Université de Strasbourg), en étroite collaboration avec le centre de référence CARGO (Hôpitaux Universitaires de Strasbourg).

Quels sont les objectifs de l'unité de recherche ?

- Identifier les gènes responsables.

- Etablir des modèles pour comprendre :

--> les mécanismes physiopathologiques,

--> l'implication des cellules ciliées en particulier.

- Identifier des cibles thérapeutiques pour l'obésité, l'atteinte rénale et l'atteinte rétinienne.

La collaboration avec le centre de référence permet de mieux mettre en oeuvre la recherche clinique.

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Mais qui est le Professeur Hélène DOLLFUS ?

Pour le savoir, visionner la vidéo ci-dessous extraite d'une

interview menée par l'association Vue d'Ensemble - Juin 2015.

 
Expériences en laboratoire

L'Institut De La Vision - Paris

L’Institut de la Vision est un centre de recherche de dimension internationale entièrement dédié à la recherche sur les maladies de la vision. En 2018 il a été évalué par une commission internationale d'experts (HCERES) comme un centre de recherche de premier plan au niveau mondial, qui peut être considéré à juste titre comme le premier centre de recherche sur la vision dans le monde. 

L’organisation innovante de l’Institut de la Vision, qui réunit chercheurs, médecins et industriels autour des patients du Centre Hospitalier National d'Ophtalmologie (CHNO) des Quinze-Vingts à Paris, permet de découvrir, tester et développer de nouvelles solutions thérapeutiques ou technologiques afin de prévenir les maladies oculaires ou d’en limiter les effets. Conçu comme un lieu de rassemblement et d’échanges, il permet le partage d’idées, l’émergence de nouvelles questions et l’accélération du transfert des résultats de la recherche pour le soin des patients.

 

Avec l'appui de la Fondation Maladies Rares et de son Directeur le Professeur SCHERMAN, nous avons pu approcher le Professeur PICAUD, Directeur adjoint de l'Institut aux côté du Professeur SAHEL afin de lui parler de notre projet de financer un programme de recherche thérapeutique concernant la rétinopathie pigmentaire chez BBS.


Le professeur PICAUD a évoqué plusieurs pistes : une approche se basant sur les cellules souches BBS et la génération de rétinoïdes comme modèle d'étude, la thérapie génique et l'étude du mécanisme pathologique de la perte de vision dans le BBS afin de vérifier la pertinence de l'administration d'un facteur trophique permettant de ralentir la dégénérescence rétinienne.

Nous attendons le retour de l'Institut de la Vision et sa proposition finale qui sera contractualisé par la Fondation Maladies Rares qui en assurera le suivi scientifique pour le compte de l'Association.

 

Les travaux réalisés à l'Institut de la Vision

"L’institut de la vision - IHU FOReSIGHT : source d’innovations pour préserver voire retrouver la vue", par Serge Picaud, DR INSERM, directeur adjoint de l’Institut de la vision (IDV – Sorbonne Université/INSERM/CNRS) - Septembre 2019