Le syndrome de Bardet-Biedl (BBS) et le syndrome d'Alström sont des maladies génétiques rares qui affectent plusieurs systèmes d'organes. La caractéristique commune à ces deux maladies est l'hyperphagie (absence de satiété), plus ou moins présente, qui peut évoluer au cours du temps chez le même individu ainsi qu’un dysfonctionnement au niveau des cellules adipeuses, qui serait liée à une altération de la signalisation via la voie du récepteur de la mélanocortine4 (MC4R) dans l'hypothalamus.

 

Un traitement peut vous être proposé : l'Imcivree (qui et le nom commercial du setmélanotide)

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🧬 Qu'est-ce qu'Imcivree ?

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Imcivree est le nom commercial du setmélanotide, un médicament injectable qui agit sur une partie spécifique du cerveau appelée récepteur de la mélanocortine de type 4 (MC4R). Ce récepteur joue un rôle crucial dans la régulation de la faim et du poids corporel.

 

Chez certaines personnes atteintes de maladies génétiques rares, ce système ne fonctionne pas correctement, ce qui entraîne une sensation de faim constante et une prise de poids excessive. Imcivree aide à rétablir le fonctionnement normal de ce système, réduisant ainsi la faim excessive et favorisant la perte de poids.​

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Avec ce traitement, les études montrent :

• Une réduction de l'hyperphagie

• Une augmentation des dépenses d'énergie

• Une réduction des troubles endocriniens

 

Ce qui amène à :

• Une réduction du poids et de l’IMC

• Une amélioration de la qualité de vie

• Une potentialisation des autres approches thérapeutiques

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🎯 À qui s'adresse ce médicament ?

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Imcivree est destiné aux adultes et enfants âgés de 2 ans et plus souffrant d'obésité due à des anomalies génétiques spécifiques, notamment :​

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• Un déficit en pro-opiomélanocortine (POMC)​

• Un déficit en proprotéine convertase subtilisine/kexine de type 1 (PCSK1)

• Un déficit en récepteur de la leptine (LEPR)​

• Le syndrome de Bardet-Biedl (BBS)​

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Ces conditions génétiques rares perturbent le mécanisme de régulation de la faim, entraînant une sensation de faim intense et une obésité sévère dès le plus jeune âge.​

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💉 Comment utiliser Imcivree ?

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• Imcivree est administré par injection sous la peau (sous-cutanée), généralement dans la région abdominale.

• Il est recommandé de varier les sites d'injection, ou même seulement les décaler de quelques centimètres, pour éviter les réactions locales.

• L'injection se fait une fois par jour, de préférence le matin, et peut être effectuée en dehors des repas.

• En cas d'oubli, il convient de continuer avec l'injection suivante comme prévu.​

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⚠️ Contre-indications et précautions

 

Contre-indications :

• Allaitement : Imcivree est contre-indiqué pendant l'allaitement.​

• Hypersensibilité : Ne pas utiliser en cas d'allergie connue au setmélanotide ou à l'un des composants du médicament.​

 

Précautions :

• Dépression : Des cas de dépression ont été rapportés. Une surveillance de l'état mental est recommandée pendant le traitement.​

• Fonction rénale : Une adaptation de la posologie peut être nécessaire en cas d'insuffisance rénale sévère.​

• Fonction hépatique : L'utilisation d'Imcivree n'est pas recommandée en cas d'insuffisance hépatique, faute de données disponibles.​

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Il est important de discuter de ces points avec votre médecin avant de commencer le traitement.​

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🚨 Effets indésirables possibles

 

Comme tout médicament, Imcivree peut provoquer des effets secondaires, mais tout le monde n’en aura pas forcément. Certains effets sont bénins, d'autres nécessitent une attention médicale.

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🔁 Effets indésirables très fréquents 

Réactions au site d’injection

• Rougeur, douleur, démangeaisons, gonflement ou durcissement de la peau là où l'injection a été faite.

• Ces effets sont généralement légers à modérés et disparaissent souvent avec le temps.

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Hyperpigmentation de la peau

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• La peau peut devenir plus foncée, notamment sur le visage, les doigts, les coudes ou les genoux.

• Cela est dû à l'action du médicament sur la mélanine, le pigment de la peau.

• Cet effet est généralement réversible à l’arrêt du traitement.

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😣 Effets indésirables fréquents 

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Troubles digestifs

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• Nausées, parfois accompagnées de vomissements

• Diarrhées ou douleurs abdominales

• Ces symptômes sont souvent temporaires et peuvent diminuer après quelques jours ou semaines de traitement.

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Maux de tête

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• Fréquents au début du traitement.

• Il est conseillé de bien s’hydrater et de se reposer.

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Fatigue ou sensation de faiblesse

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• Certaines personnes ressentent une baisse d’énergie.

• Ce symptôme s'atténue souvent après l'ajustement de la dose.

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🧠 Effets psychologiques possibles

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Troubles de l’humeur

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• Des cas de dépression, d’anxiété ou même d’idées suicidaires ont été rapportés, surtout chez des personnes ayant des antécédents psychologiques.

• Il est très important d’en parler rapidement à un médecin si des changements d’humeur apparaissent.

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⚠️ Effets indésirables rares ou graves

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Bien qu'ils soient peu fréquents, certains effets nécessitent un avis médical immédiat :

• Réactions allergiques (démangeaisons, gonflement du visage ou des lèvres, difficulté à respirer)

• Troubles sévères de la peau ou pigmentation anormale importante

• Changements inquiétants de l’état mental

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📝 Surveillance et suivi

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• Il est fortement recommandé de suivre régulièrement son poids, son humeur et l’état de la peau pendant le traitement.

• Des bilans médicaux peuvent être réalisés pour surveiller l’efficacité et la tolérance au traitement.

• Si les effets indésirables deviennent gênants ou persistent, parlez-en immédiatement à votre médecin. Il pourra ajuster la dose ou envisager une autre solution.