Les grandes lignes...

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Il n’existe actuellement aucun traitement pour la perte progressive de la vision et l’adaptation à la perte de la vision est un défi permanent pour le mode de vie.

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• La perte de vision dans le cas du BBS entraîne de nombreuses difficultés pour le jeune patient à l’école, pendant son temps libre et en ce qui concerne sa sécurité physique. Le risque d’accident augmente considérablement, par exemple en ce qui concerne la circulation routière.

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• L’éducation des enfants atteints de BBS devrait inclure la planification d’une future perte de la vue.

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• Il est essentiel d’enseigner l’utilisation du braille, la formation à la mobilité, les techniques d’adaptation à la vie quotidienne et les techniques informatiques (y compris la reconnaissance vocale et les logiciels de transcription), ainsi que l’utilisation de matériel de lecture en gros caractères, tant que la vision est encore présente.

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• Les espaces de vie doivent être conçus/adaptés de manière à supprimer toute source de danger pour la personne malvoyante.

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• L’apprentissage précoce de l’utilisation d’une canne est essentiel pour favoriser l’indépendance et peut être entrepris chez les jeunes enfants atteints de cécité nocturne.

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• Une évaluation précoce par un spécialiste de la déficience visuelle peut aider à fournir une formation à la mobilité et soutenir le développement d’aptitudes à la vie autonome. 

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• Les troubles visuels doivent être discutés avec le médecin généraliste ou l’optométriste.

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• Protégez vos yeux du soleil. Utilisez des lentilles de contact spéciales dotées d’un filtre rouge central.

 

Les différents examens

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1. Examen ophtalmologique et fond d’œil

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• Le premier examen réalisé est un bilan ophtalmologique complet. Il sert notamment à rechercher une rétinopathie pigmentaire, une maladie de la rétine qui peut altérer la vision de manière progressive.

 

• Pour cela, le médecin observe le fond de l’œil à l’aide d’un appareil appelé ophtalmoscope. Avant l’examen, on dilate les pupilles avec un collyre (gouttes dans les yeux), ce qui permet de mieux voir la rétine. Cet examen est indolore et rapide, mais peut rendre la vue un peu floue temporairement.

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2. L’électrorétinogramme (ERG)

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• L’ERG est un examen complémentaire qui permet de mesurer l’activité électrique de la rétine en réponse à des stimulations lumineuses. Il est essentiel pour confirmer un diagnostic de rétinopathie pigmentaire.

 

• L’examen se déroule en deux phases :

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• Une première phase dans l’obscurité, pour analyser la réaction des bâtonnets (vision nocturne).

• Une deuxième phase à la lumière, pour tester les cônes (vision de jour et des couleurs).

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• Pendant l’examen, des électrodes sont posées sur les paupières ou sous forme de lentilles posées sur les yeux. Même si cela peut sembler impressionnant, c’est généralement sans douleur. L’ERG peut être pratiqué à tout âge, même chez les jeunes enfants.

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3. Mesure du champ visuel

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• Un autre test possible est la mesure du champ visuel, c’est-à-dire la capacité à percevoir ce qui se passe sur les côtés quand on regarde droit devant soi.

 

• Cependant, cet examen nécessite une bonne compréhension et coopération du patient, il est donc en général réservé aux enfants à partir de 7 ans.

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4. Vérification des troubles visuels courants

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L’ophtalmologiste vérifie aussi l’acuité visuelle (la netteté de la vision) et recherche d’éventuels troubles visuels associés :

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• Myopie : vision floue de loin.

• Hypermétropie : vision floue de près.

• Astigmatisme : vision déformée ou floue, à toutes les distances.

• Cataracte : opacification du cristallin, qui rend la vision trouble.

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Ces troubles peuvent aggraver la gêne visuelle et doivent être corrigés si nécessaire.

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5. Prise en charge et aides possibles

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Les orthoptistes peuvent proposer des séances de rééducation visuelle ou de réadaptation, pour apprendre à mieux utiliser la vision restante.

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Si la vision centrale est touchée, on peut proposer des aides techniques "basse vision" comme :

• Lunettes ou loupes grossissantes

• Livres et revues à gros caractères

• Téléphones, calculatrices ou télécommandes avec gros boutons

• Montres parlantes ou dispositifs électroniques adaptés

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Ces outils permettent de conserver une certaine autonomie dans la vie quotidienne.