Développement intellectuel et troubles psychologiques

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🧩 1. Développement intellectuel et capacités cognitives

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• Déficience intellectuelle :
  Moins de 50 % des personnes atteintes de BBS présentent un déficit intellectuel. Quand il est présent, il est généralement modéré, et rarement sévère. Beaucoup d’individus ont un développement mental dans les normes, notamment lorsqu'ils bénéficient d’un environnement stimulant et d’un accompagnement précoce.

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• Fonctionnement cognitif :
  Les principales difficultés concernent souvent :

  • la mémoire à court terme et l’apprentissage par cœur,

  • la concentration et la capacité à suivre plusieurs consignes en même temps,

  • une vitesse de traitement de l’information plus lente.

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• Difficultés scolaires :
  Ces enfants peuvent réussir scolairement, mais nécessitent souvent :

  • un soutien pédagogique adapté,

  • des aides cognitives (schémas, repères visuels, répétitions...),

  • une pédagogie individualisée (via un PPRE ou PAP en France, ou autre plan de soutien scolaire).

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• Évaluation difficile :
  La façon dont le BBS influence précisément le développement intellectuel n’est pas encore bien comprise. Il est probable qu’un ensemble de facteurs biologiques, neurologiques et environnementaux interagissent pour façonner les capacités cognitives.

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🗣️ 2. Développement du langage et de la communication

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• Retard de langage fréquent :

  • Certains enfants atteints de BBS présentent un retard d’acquisition du langage. Ils commencent à parler plus tard que les autres enfants du même âge.

  • Des troubles de la phonation (production anormale des sons) peuvent rendre la parole moins intelligible.

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• Troubles du langage expressif :

  • Difficulté à formuler des phrases, à organiser le langage ou à trouver ses mots.

  • Le langage peut rester simplifié ou immature plus longtemps.

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• Hypoacousie légère :

  • Certains enfants ont une perte auditive discrète, souvent non détectée sans test, ce qui peut accentuer les difficultés de langage et de communication.

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• Prise en charge recommandée :

  • Une orthophonie précoce est essentielle pour soutenir le développement du langage oral, mais aussi parfois du langage écrit.

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🧠 3. Développement psychomoteur et moteur global

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• Retard psychomoteur possible :

  • Le développement moteur (tenue assise, marche, coordination des mouvements) peut être légèrement à modérément retardé.

  • Cela peut être dû à :

    • une hypotonie musculaire (faible tonus),

    • des troubles de la coordination,

    • un manque d’endurance ou un poids corporel élevé.

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• Activité de jeu :

  • Certains enfants peuvent avoir des jeux plus répétitifs, moins créatifs ou moins interactifs.

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• Acquisition des compétences :

  • En général, les compétences de base sont acquises, parfois avec un léger décalage par rapport aux courbes de développement classiques.

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💬 4. Comportement, émotions et interactions sociales

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• Troubles anxieux fréquents :

  • Les jeunes et les adultes atteints de BBS peuvent souffrir de :

    • anxiété généralisée,

    • attaques de panique,

    • crises de colère,

    • phobies ou obsessions-compulsions (TOC légers à modérés).

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• Troubles du comportement et du contrôle émotionnel :

  • Difficultés à gérer les émotions, colère explosive, ou réactions disproportionnées à des changements ou frustrations.

  • Immaturité émotionnelle souvent observée, même à l’adolescence ou à l’âge adulte.

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• Tendances autistiques possibles :

  • Certains enfants présentent :

    • une aversion au changement,

    • des comportements répétitifs ou ritualisés,

    • une difficulté dans les interactions sociales,

    • un retrait émotionnel ou un manque d’empathie apparente.

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• TDAH et comportements impulsifs :

  • Présence possible de trouble de l’attention avec ou sans hyperactivité,

  • Comportements parfois impulsifs ou désorganisés.

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• Origine incertaine des troubles émotionnels :

  • On ne sait pas toujours si ces caractéristiques sont intrinsèquement liées au syndrome ou si elles en sont des conséquences indirectes (stress social, isolement, expériences d’échec...). Il est probable qu’il s’agisse d’une combinaison des deux.

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