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BBS France : Association francophone du syndrome de BARDET-BIEDL Suivi médical POUR LES DOIGTS Chirurgie des anomalies des extrémités chez les patients atteints du syndrome de Bardet-Biedl La polydactylie , c’est-à-dire la présence de doigts ou d’orteils supplémentaires, constitue l’une des manifestations physiques les plus caractéristiques du syndrome de Bardet-Biedl (BBS). Cette anomalie congénitale, généralement visible dès la naissance, touche particulièrement les mains postaxiales (côté auriculaire) ou les pieds. Dans la majorité des cas, cette polydactylie est bilatérale, ce qui signifie qu’elle affecte les deux côtés du corps. Sur le plan médical et fonctionnel, ces excroissances digitales supplémentaires peuvent entraver la préhension, l'équilibre en position debout, ou la marche, notamment lorsque les pieds sont concernés. De ce fait, une intervention chirurgicale précoce, souvent planifiée entre l’âge de 12 et 24 mois, est recommandée. Cette période correspond à un moment où l’enfant commence à développer ses habiletés motrices fines et globales. L’objectif de la chirurgie est donc double : améliorer la fonctionnalité des extrémités et faciliter l’intégration sociale de l’enfant dès les premières années de sa vie. Dans certains cas, les enfants atteints de BBS présentent aussi une syndactylie , c’est-à-dire une fusion partielle ou complète de deux doigts ou orteils. Cette fusion peut être cutanée ou osseuse, et affecter la motricité, surtout si elle concerne le pouce ou l’index, qui jouent un rôle essentiel dans la préhension fine. Là encore, une chirurgie reconstructrice peut être envisagée. Elle vise à séparer les doigts soudés tout en préservant les structures vasculaires, nerveuses et tendineuses essentielles à une utilisation efficace de la main. Il est important de noter que ces interventions doivent être réalisées par des équipes spécialisées en chirurgie pédiatrique et en malformations congénitales, en collaboration avec des généticiens, orthopédistes, et kinésithérapeutes. La planification de la chirurgie dépendra également de l’état général de l’enfant, d’éventuelles autres complications associées au BBS (comme les troubles cardiaques ou respiratoires), ainsi que des besoins spécifiques de la famille. Enfin, une rééducation post-opératoire adaptée est souvent nécessaire pour aider l’enfant à retrouver ou acquérir des gestes fonctionnels optimaux après l’intervention. L’accompagnement psychologique peut également jouer un rôle clé, notamment dans la prise de conscience de son corps et de ses différences physiques.

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