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BBS International est une fédération qui nous permettra de collaborer ensemble à l'échelle mondiale, d'unir nos efforts, de recueillir et de publier des informations sur la maladie, d'accroître la coopération en réseau, d'améliorer la recherche en évitant les duplications inutiles. Lettres d'info ARCHIVES Ancre 1 2020 72. Résumé conférence USA > 71. Northampton - Marschfield > 2019 70. Implants, cellules souches, optogénétique > 69. Cobbalt, implants rétiniens, setmélanotide > 2018 67. Conférence Salt Lake City > 2017 66. Northampton > 2016 65. Différentes conférences Arvo, Cilia, Rétina International > 64. Conférences Marshfield, Northampton, Cilia, BBS France > 2015 63. Conférence Marshfield - Northampton > 62. CRIBBS, Orphanet > 61. Arvo, IRRP > 60. IFT172 - Pixium > 2014 59. Northampton > 58. RadiCo - Arvo > 57. Congrès international Retina > 56. CRISPR > 55. IPS Télorion > 2013 54. Sequencing - Northampton > 53. Différentes conférences > 51. Sequencing - Argus II > 49. Epigénétique - BBS12 > 2012 48. AG France - Northampton > 45. Différentes conférences > 43. USA Durham > 42. ARVO - DeVint > 40. Différentes conférences > 39. Devint > 38. Rétina international > 37. Conférence 2012, BBSome > 2011 36. Thérapie génique sur LCA > 35. RDPlatform, Thérapie génique > 34. Conférence Eurobiomed > 33. Différentes conférences > 31. Médicaments, Cortex > 30. Conférence DeVint > 29. Conférence Northampton > 28. Conférence, database > 2010 27. Plan Maladies Rares, EuroWabb > 26. Différentes conférences, Thérapie génique > 25. Melanopsine > 24. Rétinite pigmentaire > 23. ARVO > 22. Northampton : Maladies rénales et scan cerveau > 21. Infomail Septembre > 20. Thérapie génique pour les rétinopathies > 19. Rétinite pigmentaire > 18. Infomail > 17. Infomail > 16. ARVO > 15. Fibromyalgie > 14. Différentes conférences > 13. Health a child, Gliale > 2009 12. Diverses infos > 11. Immunité et cils > 10. Northampton > 09B. Autisme et BBS > 09A. Vivre avec le BBS > 08. Conférence Houston > 07. Maladies rares, Cellules souches, Protéines > 06. Decryphton, Dentaire BBS > 04. Aspects secondaires BBS > 2008 03. INSERM, complexité génétique > 01. Téléthon, prédispositions génétiques >

BBS France : Association francophone du syndrome de BARDET-BIEDL Suivi médical ORGANES GENITAUX ET PUBERTÉ ⚖️ La puberté dans le cadre du syndrome de Bardet-Biedl La puberté constitue une étape cruciale du développement chez les adolescents atteints du syndrome de Bardet-Biedl, en raison des anomalies endocriniennes fréquemment associées à la maladie. Une attention particulière doit être portée à cette période, tant sur le plan médical que psychosocial. 🔍 Surveillance hormonale Chez de nombreux enfants atteints de BBS, on observe une puberté retardée ou incomplète, liée à des troubles du fonctionnement de l’axe hypothalamo-hypophysaire ou à une hypogonadisme (diminution de la production d’hormones sexuelles). Il est donc essentiel de surveiller régulièrement les taux hormonaux à partir de l’âge de 10–11 ans chez les filles et 11–12 ans chez les garçons. Les dosages sanguins porteront notamment sur : les gonadotrophines (LH, FSH), les hormones sexuelles (œstrogènes ou testostérone), et parfois la prolactine ou les hormones thyroïdiennes. Si un retard pubertaire ou une absence de développement des caractères sexuels secondaires (poils, mue de la voix, développement mammaire, etc.) est observée, un traitement hormonal substitutif peut être proposé. Celui-ci vise à : induire les transformations corporelles attendues à la puberté, favoriser la croissance osseuse, et soutenir la maturation psychosexuelle. Le traitement est initié et suivi par un endocrinologue pédiatrique, en étroite concertation avec la famille. ❗ Ne pas présumer de la stérilité Bien que le syndrome de Bardet-Biedl puisse entraîner une infertilité partielle ou complète chez certains patients, il ne doit jamais être supposé de manière systématique que les personnes atteintes sont stériles. Il existe des cas de fertilité préservée, y compris chez les patients présentant des anomalies génitales. C’est pourquoi il est important de proposer une information adaptée sur la contraception dès le début de l’adolescence, surtout si la puberté est bien enclenchée. Cette éducation doit tenir compte : du niveau de compréhension de l’adolescent, de son autonomie, et du contexte familial. Une consultation auprès d’un médecin généraliste, gynécologue ou conseiller en santé sexuelle peut être envisagée pour évoquer les différentes méthodes contraceptives, la prévention des infections sexuellement transmissibles (IST), et l’importance du consentement. 🏥 Anomalies génitales et chirurgie Certaines personnes atteintes du syndrome présentent des malformations congénitales des organes génitaux, notamment chez les filles : utérus hypoplasique ou absent, vagin très court ou cloisonné, fusion des grandes lèvres ou anomalies de l’orifice vaginal. Chez les garçons, on peut retrouver : une cryptorchidie (testicules non descendus), un micropénis, une hypospadias (méat urinaire mal positionné). Ces malformations, lorsqu’elles entraînent une gêne fonctionnelle, des douleurs, ou des implications sur la fertilité ou la sexualité future, peuvent être corrigées chirurgicalement. La décision est prise au cas par cas, après une évaluation clinique approfondie, des examens d’imagerie, et une concertation entre les chirurgiens pédiatriques, endocrinologues et psychologues. Un accompagnement psychologique spécialisé est souvent recommandé, afin d’aider l’adolescent à comprendre son corps, se projeter dans une vie affective, et vivre sa puberté avec le plus de sérénité possible malgré les complications liées à la maladie.

Les perspectives de la recherche dans le syndrome de Bardet-Biedl Haut de page L'unité de recherche Les programmes de recherche en cours La recherche fondamentale La recherche clinique Science humaine et sociale La recherche autour de BBS En France, malgré la rareté du syndrome, nous avons la chance qu'une unité de recherche (située à Strasbourg) anime et coordonne des projets de recherche portant en particulier sur le syndrome de BARDET-BIEDL. Elle est dirigée par le Professeur Hélène DOLLFUS - Inserm / Université de Strasbourg , et travaille en étroite collaboration avec le centre de référence CARGO (Hôpitaux Universitaires de Strasbourg). L'unité de recherche SES OBJECTIFS Identifier les gènes responsables du syndrome de Bardet-Biedl (BBS). Etablir des modèles pour comprendre les mécanismes physiopathologiques et l'implication des cellules ciliées en particulier. Identifier des cibles thérapeutiques pour l'obésité, l'atteinte rénale et l'atteinte rétinienne. La collaboration avec le centre de référence permet de mieux mettre en œuvre la recherche clinique. Les programmes de recherche en cours Les programmes de recherche en cours 3 GRANDES CATEGORIES : La recherche fondamentale qui a pour principal objectif la compréhension des phénomènes naturels, la mise en place de théorie ou de modèles explicatifs. Elle est indispensable au processus de création de nouvelles thérapeutiques. Elles peuvent utiliser des modèles animaux « in vivo », ou être menées « in vitro » à partir de cellules souches. La recherche clinique s’appuie sur les résultats des recherches fondamentales mais est menée pour observer l’effet de certaines molécules potentiellement thérapeutiques sur les personnes porteuses du BBS. Son but est de vérifier les hypothèses des chercheurs et de montrer l’efficacité possible de certains traitements, tout en s’assurant de l’absence de toxicité et d’effets indésirables graves. Les essais cliniques, organisés en trois phases (I, II et III), peuvent déboucher sur la mise sur le marché de traitements améliorant la vie des personnes. La recherche en sciences humaines et sociales qui permet de mieux comprendre les conséquences individuelles, familiales et sociales spécifiquement liées à la rareté de la maladie et à augmenter les connaissances sur l’impact spécifique de BBS en termes de handicap et de qualité de vie. LA RECHERCHE FONDAMENTALE Développement de thérapies innovantes pour traiter la rétinopathie pigmentaire associée au Syndrome de Bardet-Biedl Sur l'impulsion de l’association BBS France, l’Institut de Génétique Médical d’Alsace (Strasbourg- Pr Hélène Dollfus) et l’Institut de la vision (Paris - Pr Olivier Goureau et Deniz Dalkara) associent leurs expertises dans la production de vecteurs de thérapie génique et d’organoïdes. Leur objectif est de mettre au point une thérapie génique par injection vitréenne, moins risquée et potentiellement moins toxique que les injections sous-rétiniennes actuellement en développement. Le Pr Dalkara a mis au point des vecteurs naturels optimisés, capables d’agir efficacement sur les photorécepteurs avec une simple injection par le vitré, beaucoup moins complexe qu’une injection sous-rétinienne. Grâce à leur succès à l’AMI AVIESAN (Appel à Manifestation d'Intérêt auprès de AVIESAN : Alliance Nationale pour les Sciences de la Vie et de la Santé), les chercheurs ont déjà obtenu le soutien nécessaire au développement de nouveaux organoïdes dérivés de cellules de patients BBS. Ces organoïdes constitueront un modèle biologique innovant, dans lequel seront testés les nouveaux vecteurs. Ces organoïdes sont attendus pour le deuxième semestre 2022. Dans l’intervalle, les chercheurs souhaitent tester les nouveaux vecteurs dans des modèles murins de BBS1 et BBS10 déjà existants. Ces tests permettront de confirmer l’hypothèse de moindre dangerosité et toxicité des nouveaux vecteurs, ainsi que l’effet de ces nouvelles thérapies à l’échelle d’un organisme entier. Porteurs du projet : Pr Hélène Dollfus UMRS_1112 / Olivier Goureau et Deniz Dalkara Institut de la Vision Durée 3 ans - Démarrage novembre 2021 Avancement du programme Mise à jour au 14/09/2022 09/06/2021 : L'association a fait un premier versement de 60 000 € à la Fondation Maladies Rares pour transfert aux prestataires, 12/10/2021 : Début officiel du programme de recherche (date à laquelle les organismes gestionnaires ont signé la convention de subvention), 14/10/2021 : La Fondation Maladies Rares a versé le premier versement de 60 000 € aux prestataires, Démarches éthiques faites (lancées le 21/10/2021 --> retour du Ministère le 29/03/2022), Formation de l'Ingénieur de Recherche faite pour les injections intra-vitréennes, Retard dans la réception de la nouvelle animalerie. Mais pour ne pas perdre de temps, l'équipe d'Hélène Dollfus travaille dans l'ancienne, Constructions des AAV BBS1 et BBS10 en cours, Les souris ont été réceptionnées, les croisements sont en cours, Tout sera testé dans les prochaines semaines ! La recherche fondamentale CIL-RET PASS Résoudre les impasses diagnostiques Résoudre des variants de signification incertaine chez des patients atteints de dystrophies rétiniennes par la conception d'outils phénotypiques et transcriptomiques comparatifs générés à partir d'iPSC (cellules souches) et d'organoïdes rétiniens. Porteur du projet : Pr Hélène Dollfus UMRS_1112 Durée 3 ans – Démarrage septembre 2021 EpiGenRet Etude épidémiologique sur les dystrophies rétiniennes Porteur du projet : Pr Hélène Dollfus - CARGO Démarrage 1e décembre 2021 RaReTia Accélérer la recherche grâce aux bases de données Création d’une base de données nationale sur les maladies rares de l’œil. Projet pilote en intelligence artificielle pour la recherche sur le phénotype/génotype de la rétinite pigmentaire Porteur du projet : Pr Hélène Dollfus UMRS_1112 Durée 4 ans C'IL LICO Etude du rein et ciliopathies C'IL-LICO vise à développer des approches thérapeutiques innovantes, diagnostiques, pronostiques et adaptées aux patients atteints de ciliopathies à risque de développer une insuffisance rénale. Le projet propose de : construire une stratification des ciliopathies afin de regrouper les ciliopathies suspectées et avérées dans une classification orientée traitement, développer des kits basés sur l’expression de biomarqueurs permettant le diagnostic et le pronostic de l'évolution de l'insuffisance rénale, offrir la possibilité de développer des approches thérapeutiques de 1er ordre. Le prélèvement d'urine dans le cadre de la cohorte COBBALT rentre également dans le cadre de cette étude. Feu vert du recueil des urines : 29 octobre 2021 LA RECHERCHE CLINIQUE La recherche clinique Le SETMELANOTIDE pour les obésités génétiques sévères et régulation de la faim Le syndrome de Bardet-Biedl (BBS) et le syndrome d'Alström sont des maladies génétiques rares qui affectent plusieurs systèmes d'organes. La caractéristique commune à ces deux maladies est l'hyperphagie (absence de satiété), plus ou moins présente, qui peut évoluer au cours du temps chez le même individu ainsi qu’un dysfonctionnement au niveau des cellules adipeuses, qui serait liée à une altération de la signalisation via la voie du récepteur de la mélanocortine4 (MC4R) dans l'hypothalamus. Un traitement peut vous être proposé : l'Imcivree (qui et le nom commercial du setmélanotide ) 🧬 Qu'est-ce qu'Imcivree ? Imcivree est le nom commercial du setmélanotide, un médicament injectable qui agit sur une partie spécifique du cerveau appelée récepteur de la mélanocortine de type 4 (MC4R). Ce récepteur joue un rôle crucial dans la régulation de la faim et du poids corporel. Chez certaines personnes atteintes de maladies génétiques rares, ce système ne fonctionne pas correctement, ce qui entraîne une sensation de faim constante et une prise de poids excessive. Imcivree aide à rétablir le fonctionnement normal de ce système, réduisant ainsi la faim excessive et favorisant la perte de poids. Avec ce traitement, les études montrent : Une réduction de l'hyperphagie Une augmentation des dépenses d'énergie Une réduction des troubles endocriniens Ce qui amène à : Une réduction du poids et de l’IMC Une amélioration de la qualité de vie Une potentialisation des autres approches thérapeutiques 🎯 À qui s'adresse ce médicament ? Imcivree est destiné aux adultes et enfants âgés de 2 ans et plus souffrant d'obésité due à des anomalies génétiques spécifiques, notamment : Un déficit en pro-opiomélanocortine (POMC) Un déficit en proprotéine convertase subtilisine/kexine de type 1 (PCSK1) Un déficit en récepteur de la leptine (LEPR) Le syndrome de Bardet-Biedl (BBS) Ces conditions génétiques rares perturbent le mécanisme de régulation de la faim, entraînant une sensation de faim intense et une obésité sévère dès le plus jeune âge. 💉 Comment utiliser Imcivree ? Imcivree est administré par injection sous la peau (sous-cutanée), généralement dans la région abdominale. Il est recommandé de varier les sites d'injection, ou même seulement les décaler de quelques centimètres, pour éviter les réactions locales. L'injection se fait une fois par jour, de préférence le matin, et peut être effectuée en dehors des repas. En cas d'oubli, il convient de continuer avec l'injection suivante comme prévu. ⚠️ Contre-indications et précautions Contre-indications : Allaitement : Imcivree est contre-indiqué pendant l'allaitement. Hypersensibilité : Ne pas utiliser en cas d'allergie connue au setmélanotide ou à l'un des composants du médicament. Précautions : Dépression : Des cas de dépression ont été rapportés. Une surveillance de l'état mental est recommandée pendant le traitement. Fonction rénale : Une adaptation de la posologie peut être nécessaire en cas d'insuffisance rénale sévère. Fonction hépatique : L'utilisation d'Imcivree n'est pas recommandée en cas d'insuffisance hépatique, faute de données disponibles. Il est important de discuter de ces points avec votre médecin avant de commencer le traitement. 🚨 Effets indésirables possibles Comme tout médicament, Imcivree peut provoquer des effets secondaires, mais tout le monde n’en aura pas forcément. Certains effets sont bénins, d'autres nécessitent une attention médicale. 🔁 Effets indésirables très fréquents Réactions au site d’injection Rougeur, douleur, démangeaisons, gonflement ou durcissement de la peau là où l'injection a été faite. Ces effets sont généralement légers à modérés et disparaissent souvent avec le temps. Hyperpigmentation de la peau La peau peut devenir plus foncée, notamment sur le visage, les doigts, les coudes ou les genoux. Cela est dû à l'action du médicament sur la mélanine, le pigment de la peau. Cet effet est généralement réversible à l’arrêt du traitement. 😣 Effets indésirables fréquents Troubles digestifs Nausées, parfois accompagnées de vomissements Diarrhées ou douleurs abdominales Ces symptômes sont souvent temporaires et peuvent diminuer après quelques jours ou semaines de traitement. Maux de tête Fréquents au début du traitement. Il est conseillé de bien s’hydrater et de se reposer. Fatigue ou sensation de faiblesse Certaines personnes ressentent une baisse d’énergie. Ce symptôme s'atténue souvent après l'ajustement de la dose. 🧠 Effets psychologiques possibles Troubles de l’humeur Des cas de dépression, d’anxiété ou même d’idées suicidaires ont été rapportés, surtout chez des personnes ayant des antécédents psychologiques. Il est très important d’en parler rapidement à un médecin si des changements d’humeur apparaissent. ⚠️ Effets indésirables rares ou graves Bien qu'ils soient peu fréquents, certains effets nécessitent un avis médical immédiat : Réactions allergiques (démangeaisons, gonflement du visage ou des lèvres, difficulté à respirer) Troubles sévères de la peau ou pigmentation anormale importante Changements inquiétants de l’état mental 📝 Surveillance et suivi Il est fortement recommandé de suivre régulièrement son poids, son humeur et l’état de la peau pendant le traitement. Des bilans médicaux peuvent être réalisés pour surveiller l’efficacité et la tolérance au traitement. Si les effets indésirables deviennent gênants ou persistent, parlez-en immédiatement à votre médecin. Il pourra ajuster la dose ou envisager une autre solution. LA RECHERCHE en science humaine et sociale Science humaine et sociale La Cohorte COBBALT COhorte Bardet-Biedl et Alström Translationnelle Pour faire avancer la recherche, avançons ensemble FAITES UN DON Objectif de l'étude : Cette étude a pour but de recueillir un maximum de données cliniques de patients pour mieux comprendre la maladie : son évolution habituelle (vue, poids, reins), mais aussi repérer des signes plus rares ou peu connus. On étudie aussi la qualité de vie des patients et on collecte des échantillons biologiques pour la recherche. Organisation : L’étude est menée par le CHU de Strasbourg, sous la responsabilité du Pr Hélène Dollfus. Pour participer, il faut d’abord se rendre à Strasbourg pour signer le consentement. Ensuite, le suivi se fait à distance pendant 5 ans. Pourquoi c’est important : Cette étude aidera à mieux connaître la maladie, à repérer les besoins des patients, et à préparer les futurs essais cliniques. Contact pour participer : L’équipe du CHU de Strasbourg attend vos appels ou mails : 📞 06 35 34 09 00 / 03 69 55 19 62 📧 cobbalt@chru-strasbourg.fr / nathalie.goetz@chru-strasbourg.fr 📍 Centre CARGO – IGMA, Place de l’Hôpital, 67091 Strasbourg Cedex Pour information, vous pouvez faire une demande d’entente préalable à la CPAM pour le remboursement du trajet, valable 1 fois par an pour vous rendre au CARGO, préciser «pour se rendre dans un CENTRE DE REFERENCE». Pour plus de renseignements, n'hésitez pas à nous contacter : Mail

Quelques infos pratiques comme les adaptations, les prestations, la formation, les transports et bien d'autres ! Haut de page Adaptations Prestations Formation Insertion prof Fiscalité Transports Vacances Loisirs Les prestataires Adaptations LES ADAPTATIONS CFLOU Vente, location de matériel, formation informatique et téléphonique, démonstration et installation à domicile en France. CECIAA Entreprise engagée dans l'intégration des déficients visuels. Ici, produits et services pour aveugles et malvoyants. ORCAM MY EYE2 Pour les personnes non-voyantes ou malvoyantes. OrCam MyEye est un appareil à activation vocale révolutionnaire utilisable sur presque toutes les lunettes. Il lit instantanément le texte d’un livre, d’un smartphone ou de toute autre surface. Il reconnaît les visages et vous aide à faire vos courses, à travailler et vivre de manière indépendante ! OrCam MyEye transmet oralement les informations visuelles en temps réel et sans connexion. ALPHABRAILLE Adaptation de postes de travail privés, professionnels et scolaires grâce à une large gamme de produits/logiciels et prestations. CERTAM Pour aider à choisir le meilleur matériel adapté aux déficients visuels. Ce site - mis en place par l’Association Valentin Haüy) propose de consulter des fiches d’évaluation sur les matériels adaptés (afficheur Braille, enregistreur, lecteur audio, navigateur GPS...., ainsi que de nombreuses ressources sur les technologies d’assistance pour personnes aveugles ou malvoyantes (liste de distributeurs spécialisés, accessibilité du Web, téléchargement de logiciels et utilitaires...) FFAC Les chiens guides d'aveugles oeuvrent depuis plus de 40 ans au côté des personnes déficientes visuelles en leur remettant gratuitement une formidable aide à l’autonomie et un compagnon hors pair : le chien guide. Grâce à la générosité du public ce sont aujourd'hui plus de 5 000 chiens guides qui ont été remis par l'une des écoles fédérées. VISIOLE Entreprise familiale implantée à Palaiseau (91), Visiole fonde sa compétence sur une longue expérience de fabricant et de distributeur de matériel Braille et Basse Vision. Nous proposons des solutions technologiques innovantes pour améliorer le quotidien des personnes handicapées visuelles ou aveugles : des appareils de grossissement comme les loupes électroniques et les vidéo-agrandisseurs, des machines à lire, des terminaux Braille, des claviers agrandis et gros caractères... . UNADEV Quel que soit son lieu de résidence, chacun peut trouver auprès de l’association des informations, de l’écoute, des activités adaptées, des aides diverses, autant de facteurs permettant une meilleure intégration sociale. ACCESS Depuis plus de 15 ans, ils mettent leur expertise au service des déficients visuels - aveugles et malvoyants. Vous trouverez chez eux des produits innovants et des services de formation, de conseil et de développement informatique sur mesure. Équipe à taille humaine intervenant partout en France, ils utilisent eux-mêmes la plupart des solutions d'accessibilité qu'ils vous présentent. VOCALE PRESSE Il s’agit d’un service de lecture audio qui vous lit à haute et intelligible voix votre quotidien ou votre magazine favori. Que ce soit sur ordinateur, tablette ou smartphone, le logiciel Vocale Presse s’installe très simplement en quelques minutes et son utilisation est extrêmement facile et fiable. Avec Vocale Presse, vous pouvez écouter, dès le jour de parution, l’intégralité du contenu éditorial de très nombreux quotidiens nationaux ou régionaux et des plus grands magazines. BOUTIQUE AVH Vente en ligne de matériel spécialisé (grand choix de divers articles pour malvoyants, non voyants, braillistes). Prestations LES PRESTATIONS CAF GUIDE PRESTATIONS Vous y trouverez l'ensemble des aides et prestations que la Caf peut vous verser dans les moments importants de votre vie, leurs conditions et modalités d'attribution. AEEH L’allocation d’éducation de l’enfant handicapé (AEEH) est une prestation familiale versée par les caisses d’allocations familiales (Caf) ou les caisses de MSA pour les personnes qui relèvent du régime agricole. Cette allocation a pour but d’aider les familles à faire face aux frais supplémentaires qu’entraîne le handicap d’un enfant à charge de moins de 20 ans. AAH L'allocation aux adultes handicapés (AAH) est une aide financière qui vous permet d'avoir un minimum de ressources. Cette aide est attribuée sous réserve de respecter des critères d’incapacité, d'âge, de résidence et de ressources. Elle est accordée sur décision de la commission des droits et de l'autonomie des personnes handicapées (CDAPH). Son montant vient compléter vos éventuelles autres ressources. MAJORATION VIE AUTONOME La majoration pour la vie autonome (MVA) est une aide financière qui peut s'ajouter à l'allocation aux adultes handicapés (AAH). Elle permet de faire face aux dépenses liées à votre handicap (par exemple, adaptation de votre logement). Pour la percevoir, il faut remplir des conditions liées notamment à votre logement et à votre taux d'incapacité (80 % au minimum). La MVA est attribuée automatiquement par la Caisse d'allocations familiales (Caf) ou la Mutualité sociale agricole (MSA). PCH La prestation de compensation du handicap (PCH) s’adresse à toute personne handicapée qui remplit un certain nombre de conditions relatives à son lieu de résidence et à son âge et dont le handicap répond à des critères prenant notamment en compte la nature et l’importance des besoins de compensation au regard de son projet de vie. PCH PARENTALITÉ Depuis le 1er janvier 2021, les parents en situation de handicap bénéficiaires de la prestation de compensation du handicap (PCH) peuvent demander une PCH parentalité afin de couvrir les besoins d’aides humaines et matérielles nécessaires pour élever leurs enfants en bas âge. FICHES SOCIALES Vous êtes une personne déficiente visuelle ? Découvrez tous vos droits sociaux et vos prestations de compensation en fiches pratiques. Formation LA FORMATION FORMATION PERSONNES HANDICAPÉES En plus des dispositifs généraux de formation, une personne handicapée peut entrer en apprentissage pour obtenir une qualification et bénéficier d'aménagements particuliers. Elle peut aussi bénéficier d'une formation dans un centre de pré-orientation si elle rencontre des difficultés d'orientation. Enfin, elle peut bénéficier d'un contrat de rééducation ou suivre un stage pour se réaccoutumer à son ancien emploi si elle est devenue inapte à exercer sa profession, ou apprendre un nouveau métier. CHOISIR ET FINANCER En tant que personne handicapée, vous avez accès aux les formations ouvertes à tous les demandeurs d’emploi mais aussi aux formations spécifiques pour les personnes handicapées. À découvrir sur AGEFIPH : 1. Quels sont les différents types de formation ? 2. Auprès de quels organismes pouvez-vous vous former ? 3. Comment bien choisir votre formation ? 4. Comment financer votre formation ? Insertion prof l'INSERTION PROFESSIONNELLE CAP EMPLOI Les 98 Cap emploi sont des organismes de placement spécialisés (OPS) exerçant une mission de service public. Ils sont en charge de la préparation, de l’accompagnement, du suivi durable et du maintien dans l’emploi des personnes handicapées. Ils accueillent et accompagnent plus de 100 000 personnes handicapées chaque année. APPRENTISSAGE HANDICAP Une aide majorée, jusqu'à 4 000 €, pour compenser le handicap des apprentis dès le 1er janvier 2021 (solutions techniques ou humaines). Le gouvernement s'engage à sécuriser les entrées et les parcours de cette voie insuffisamment privilégiée PRIME 2000 EUROS Coup de pouce à la fois pour les secteurs en tension et les demandeurs d'emploi handicapés. A compter du 1er janvier 2021, l'Ile-de-France met en place une prime de 2 000 euros pour les inciter à se former dans les métiers qui peinent à recruter, liés au numérique, à la construction, aux bâtiments et travaux publics, à la santé, au sanitaire et social, à l'environnement, à la sécurité et la cyber sécurité, à l'agriculture et à l'industrie au sens large du terme. Fiscalité FISCALITÉ ET OUTILS FINANCIERS MES DROITS SOCIAUX Consultez vos droits, simulez vos prestations, effectuez vos démarches. mesdroitssociaux.gouv.fr est un portail universel destiné à tous, que vous soyez en activité, sans emploi ou à la retraite. Il vous permet de : Visualiser et comprendre vos droits et prestations, Retrouver rapidement vos organismes de rattachement, Simuler vos droits, Réaliser vos démarches en ligne, Consulter l’ensemble de vos ressources, Découvrir les évènements de vie. EPARGNE HANDICAP Bien que sa création remonte désormais à plus de trente ans, le contrat d'Epargne Handicap reste encore trop méconnu. Pourtant, ce dispositif, destiné aux personnes handicapées, permet, entre autres, de profiter d'une réduction d'impôt substantielle sur le montant des primes versées. RENTE SURVIE Afin d'assurer l'autonomie financière d'un enfant ou d'un proche handicapé, vous pouvez en faire le bénéficiaire d'un contrat d'assurance-vie spécifique. A votre décès, il reçoit un complément de revenus, sous forme d'une rente. La rente survie est compatible avec le bénéfice de l'Allocation Adulte Handicapé (AAH). AERAS La Convention AERAS (S'Assurer et Emprunter avec un Risque Aggravé de Santé) a pour objectif de faciliter l'accès à l'assurance et à l'emprunt des personnes ayant ou ayant eu un problème de santé. Elle s'applique, sous certaines conditions, à l'assurance des prêts à la consommation, immobiliers et professionnels. Transports TRANSPORTS Vacances SNCF ACCES PLUS Accès Plus est un service gratuit permettant aux personnes à mobilité réduite de bénéficier d’une assistance pour embarquer/débarquer du train, garanti au travers d’une réservation. AIR FRANCE Votre mobilité est réduite en raison d’un handicap, de votre âge ou d’une maladie ? Air France vous assiste tout au long de votre voyage. TRANSPORTS PARISIENS Vous recherchez un moyen de transport adapté aux personnes handicapées pour vous déplacer dans Paris ? Cette rubrique vous donne des renseignements sur l'offre parisienne de divers modes de transport adaptés : bus, tramways, métro, RER, taxi, location de voitures adaptées, places de stationnement réservées,... Vous y trouverez également des précisions sur l'accompagnement à la personne. CARTE MOBILITÉ INCLUSION La carte de stationnement permet à une personne en situation de handicap ou à celle qui l'accompagne de stationner gratuitement sur les places ouvertes au public. Cette carte est remplacée depuis le 1er janvier 2017 par la carte mobilité inclusion (CMI). La carte de stationnement reste toutefois valable jusqu'à sa date d'expiration. VACANCES ADAPTÉES GUIDE VACANCES BBS L'Association a tâché de regrouper les prestataires proposant des vacances adaptées au handicap visuel. N'hésitez pas à le consulter. AZIMUT VOYAGE Azimut Voyage organise des voyages découverte pour non et malvoyants depuis de nombreuses années en France et au Maroc. CECIAA Spécialement conçues pour les personnes aveugles ou malvoyantes, ces structures proposent des voyages et séjours adaptés aux personnes déficientes visuelles. VACANCES EN FAMILLE Depuis quelques années se développent des propositions pour permettre aux familles de partir ensemble en facilitant l’organisation mais aussi le séjour sur place et ainsi permettre à chacun d’avoir des activités et/ou du temps pour soi. SEJOURS VACANCES L’association Valentin Haüy s’attache à promouvoir les vacances adaptées pour les personnes déficientes visuelles. Découvrez les offres de séjour en cliquant sur le logo et pour toutes informations, contactez Fabienne, adhérente de l'association et maman de Jonathan qui est accompagnatrice séjours, elle est à votre disposition soit à l’AVH, le mardi et le jeudi au numéro et à l’adresse mail suivants : 01 87 67 97 52, f.Sangare@avh.asso.fr ou : fabiennesangare@yahoo.fr SIMON DE CYRENE Simon de Cyrène développe et anime des maisons partagées à taille humaine, en centre-ville, où vivent ensemble des personnes valides et des personnes devenues handicapées en cours de vie. L'ENVOL (91) Association reconnue d’utilité publique, L’ENVOL organise des programmes adaptés aux jeunes malades de 6 à 25 ans et à leur famille. Depuis 1997, elle leur permet de trouver force et confiance en eux pour vivre mieux pendant ou après la maladie et de rompre avec l’isolement. L’ENVOL accompagne gratuitement plus de 1000 bénéficiaires par an et prend en charge plus de 65 pathologies différentes au travers de ses séjours adaptés, ateliers à l’hôpital, sorties récréatives et activités en ligne. GRILLONS ET CIGALES (69) Forts d'un savoir faire de plus de 85 ans, ils proposent des séjours de vacances dans un cadre exceptionnel et préservé du Haut-Beaujolais, dans leurs différents centres, en pleine nature. Avec un encadrement personnalisé, dynamique et professionnel, ils offrent des activités innovantes, en adéquation avec les capacités et compétences de chacun. Loisirs loisirs et sports adaptÉs GUIDE LOISIRS BBS L'Association a tâché de regrouper les prestataires proposant des loisirs adaptés au handicap visuel. N'hésitez pas à le consulter. HOPTOYS Jeux, jouets et solutions ludiques adaptés à l'apprentissage et la rééducation d'enfants & seniors porteurs de handicap, polyhandicap, troubles autistiques, DYS ... GUIDE SPORTS BBS L'Association a tâché de regrouper les prestataires proposant des loisirs adaptés au handicap visuel. N'hésitez pas à le consulter. COMMISSION SPORTS LOISIRS La Fédération des Aveugles et Amblyopes de France s’attache à offrir au plus grand nombre de personnes aveugles et malvoyantes, la possibilité de vivre la passion du sport et des loisirs de leur choix. Tout cela dans un environnement favorisant bien-être et plaisir, répondant ainsi aux problématiques liées aux situations géographiques et besoins de chacun. ACCESSIJEUX AccessiJeux c’est une ludothèque à Paris dans le 12e arrondissement qui propose plus de 800 jeux dont 300 jeux accessibles aux déficients visuels AccessiJeux c’est aussi une boutique en ligne de jeux adaptés qui fournit aux particuliers ainsi qu’a de nombreux festivals, cafés ludiques, ludothèques et médiathèques. RHONE TOURISME Des activités adaptées pour un visiteur aveugle ou mal-voyant (éclairage bien maîtrisé, des contrastes de couleur, informations et documents en braille ou gros caractères, aide aux déplacements, chiens d'aveugles acceptés...).

BBS France : Association francophone du syndrome de BARDET-BIEDL Anomalies des doigts et/ou orteils La polydactylie est la présence de doigts ou d’orteils supplémentaires à la naissance et constitue une indication clé du syndrome de Bardet-Biedl. Anomalies des doigts et des orteils dans le syndrome de Bardet-Biedl La polydactylie : un signe fréquent Chez les personnes atteintes du syndrome de Bardet-Biedl (BBS), une anomalie fréquente est la polydactylie, c’est-à-dire la présence d’un doigt ou d’un orteil supplémentaire. Environ 70 % des patients présentent cette particularité. Le plus souvent, il s’agit d’un orteil en plus, plutôt qu’un doigt. On peut alors retrouver six doigts ou six orteils au lieu de cinq. Le doigt ou l’orteil supplémentaire est généralement situé du côté du petit doigt ou du petit orteil (on parle alors de polydactylie postaxiale). Une caractéristique parfois oubliée Ces doigts surnuméraires sont présents dès la naissance, mais ils sont souvent retirés chirurgicalement très tôt dans la petite enfance. Par conséquent, leur existence peut être oubliée par la famille ou le patient lui-même, ce qui peut retarder ou compliquer le diagnostic si d'autres signes du syndrome ne sont pas encore évidents. Syndactylie : doigts ou orteils fusionnés Outre la polydactylie, certaines personnes atteintes de BBS présentent une syndactylie, c’est-à-dire des doigts ou orteils partiellement ou totalement fusionnés. Cette anomalie est particulièrement fréquente entre le deuxième et le troisième orteil. Brachydactylie et forme des pieds Il est également possible d’observer une brachydactylie, soit des doigts ou des orteils plus courts que la normale. Par ailleurs, les pieds peuvent avoir une apparence plus large et plus courte, avec une voûte plantaire plate (c’est-à-dire peu creusée). Symptômes mineurs mais utiles au diagnostic La syndactylie et la brachydactylie sont généralement considérées comme des symptômes mineurs du syndrome de Bardet-Biedl. Bien qu’ils ne soient ni systématiques ni spécifiques à la maladie, leur présence, lorsqu’elle est associée à d’autres signes cliniques, peut contribuer à orienter le diagnostic. TROUBLES VISUELS En savoir plus > ANOMALIES ORTEILS/DOIGTS En savoir plus > OBESITÉ En savoir plus > REINS ET VOIES URINAIRES En savoir plus > developpement intellectuel En savoir plus > organes genitaux En savoir plus > AUTRES MANIFESTATIONS En savoir plus > LE SAVIEZ vous ? En savoir plus >

BBS France : Association francophone du syndrome de BARDET-BIEDL Suivi médical PSYCHOLOGIQUE ET THERAPEUTHIQUE La prise en charge psychologique occupe une place essentielle dès le diagnostic, et ce tout au long de l’évolution de la maladie. Dans un premier temps, elle peut permettre de dépister précocement d’éventuels troubles du comportement ou troubles psychiatriques associés, tels que : des troubles anxieux (anxiété de séparation, phobies, anxiété sociale, etc.), des troubles de l’humeur (irritabilité, instabilité émotionnelle, ou signes dépressifs), une dépression , souvent liée à l’isolement social ou à la conscience des limitations physiques, des comportements obsessionnels-compulsifs , pouvant se manifester par des rituels, des pensées envahissantes ou des conduites répétitives, des manifestations psychosomatiques , comme des douleurs inexpliquées ou des troubles du sommeil. Un accompagnement psychologique personnalisé peut ainsi favoriser l’adaptation émotionnelle de l’enfant et de sa famille face aux défis quotidiens posés par la maladie. La gestion de l’image corporelle, notamment dans le contexte de l’obésité fréquente et des anomalies physiques visibles, constitue également un axe majeur d’intervention. En parallèle, ce soutien peut aussi être mobilisé pour aider à la prise en charge globale de l’obésité, en explorant les facteurs émotionnels liés à l’alimentation (manger par ennui, stress ou compensation affective), en instaurant des routines saines, et en soutenant la motivation au changement. À un stade plus avancé, lorsque l’enfant devient adolescent ou adulte, la prise en charge psychologique aide le patient à se projeter dans l’avenir avec une maladie chronique, évolutive, et potentiellement handicapante. Elle l'accompagne pour : développer une meilleure compréhension de sa pathologie, renforcer ses capacités d’adaptation face à la perte d’autonomie (visuelle, motrice, etc.), favoriser son estime de soi, et optimiser son insertion socioprofessionnelle, en travaillant sur les projets de vie, les relations sociales et les stratégies d’autonomie. Orthophonie L’orthophonie joue un rôle crucial dès la petite enfance. Chez les enfants atteints du syndrome de Bardet-Biedl, on observe fréquemment un retard dans le développement du langage, qui peut s’accompagner : de troubles de la phonation (articulation imprécise, difficultés à produire certains sons), de troubles de la syntaxe ou de la construction des phrases, ou de difficultés à comprendre et à utiliser le langage oral de manière fonctionnelle. Une prise en charge orthophonique précoce, idéalement dès les premiers signes de retard de langage, permet de soutenir les acquisitions de la communication verbale, de prévenir les effets secondaires sur les apprentissages scolaires, et de favoriser les interactions sociales positives. Psychomotricité Une évaluation en psychomotricité est recommandée face à des signes tels que : une incoordination motrice, une hypotonie (manque de tonus musculaire), une lenteur dans les gestes de la vie quotidienne, ou encore des difficultés dans la planification et l’organisation motrice (comme l’habillage, l’écriture ou les jeux moteurs). La thérapie psychomotrice vise à améliorer les capacités d’adaptation motrice et la fluidité des mouvements, tout en renforçant la confiance corporelle et le schéma corporel de l’enfant. Elle s’inscrit dans une approche globale du développement et favorise l’autonomie dans les gestes du quotidien, essentiels pour la scolarité et l’intégration sociale.

BBS France : Association francophone du syndrome de BARDET-BIEDL WEEK-END BBS 202? Rencontre de printemps du XXXX au XXXX 202X à Murol dans le Puy de Dôme Quelques photos du gîte où nous séjournerons pour notre prochain week-end de printemps : Le château de Murol Rendez-vous sur le site internet du gîte pour en savoir +

Tout savoir sur l'association francophone du Syndrome de Bardet-Biedl : qui sommes-nous, les statuts, l'équipe et la gourvernance… L'Association BBS France Ancre 1 L'ASSOCIATION A ce jour : l'Association compte plus de 150 adhérents dont 60 malades répartis aux 4 coins de la France, à la Réunion et même en Belgique ! Grâce aux progrès du diagnostic et de la recherche, de plus en plus de malades sont diagnostiqués et une trentaine d’adhérents nous ont rejoint récemment. NOS REUNIONS Une rencontre nationale annuelle avec notre équipe de scientifiques permet d’informer les membres de l’Association sur les progrès de la recherche, d’échanger avec nos adhérents et également de les informer des actions passées et à venir de l’Association. NOS RENCONTRES L'Association c'est aussi des rencontres, du partage et des rires autour de nos différents événements : Assemblée Générale, week-end, rencontres en région, rendez-vous web... qui nous permettent de nous retrouver, de partager de bons moments, de rompre l’isolement, de créer des amitiés et de beaux souvenirs. Les missions de l'Association CONNECTER Vous n'êtes pas seuls. Nous sommes tous, dans la Communauté, soit porteur du syndrome, soit parent d'un ou plusieurs enfants atteint(s) du BBS. Notre mission est de faire de l'Association un lieu de rencontre, de partage et de soutien pour toutes les personnes concernées. INFORMER Face à la maladie et aux questions que l'on peut se poser à bien des niveaux, il est souvent difficile de s'y retrouver. Notre mission est de vous donner les informations utiles mais aussi de faire connaître et sensibiliser le public et le corps médical au syndrome. SOUTENIR 2 axes de soutien nous animent : vous soutenir mais aussi soutenir la recherche. Il s'agit de se tenir au courant des pistes prometteuses pour le syndrome, d'organiser diverses actions pour lever des fonds et de promouvoir la science et la recherche. « Pousser la porte de l'association c'est se sentir moins seul face à sa maladie ou à celle de son enfant, c'est trouver des réponses, garder espoir, avancer ensemble » Adhérer Histoire de l'Association L'association Bardet-Biedl créée en 2004 rassemble plus de 150 adhérents à ce jour. Elle a pour but d'informer sur la maladie, la recherche et les droits. C'est aussi un espace d'échange, de soutien et de solidarité. C'est une association à but non lucratif "loi 1901", gérée par des bénévoles élus au sein d'un conseil d'administration et dont les missions sont définis par ses statuts. Les statuts Elle est en relation étroite avec une unité de recherche située à Strasbourg (IGMA Institut Génétique médical d'Alsace), pilotée par le Professeur Hélène DOLLFUS. Cette équipe anime et coordonne des projets portant sur le syndrome de Bardet-Biedl en lien avec le centre de référence du syndrome le CARGO (Le centre de référence pour les Affections Rares en Génétique Ophtalmologique). LE CARGO Pour soutenir nos actions FAITES UN DON

Retrouvez le guide des loisirs et des sports adaptés, le dossier de presse, le dossier de mécénat, la plaquette de l'association etc... Les documents Lire Ancre 1 " Cliquez sur les images pour y accéder "

BBS France : Association francophone du syndrome de BARDET-BIEDL. Rejoignez-nous Espace réservé aux membres Lire Toute personne concernée par le syndrome de Bardet-Biedl de près ou de loin peut devenir membre et ainsi consulter les photos de nos évènements, lire nos newsletter, localiser nos adhérents, échanger sur le forum etc. Bien sur, si ce n'est pas déjà fait, nous ne pouvons que vous encourager à adhérer à l'Association afin de nous soutenir et de nous aider à la développer. Adhérer à l'association c'est contribuer à faire avancer la cause de ce syndrome qui vous touche et faire connaître votre voix, c'est nous aider à aller plus loin, c'est être plus fort ENSEMBLE... Je suis d'accord Ancre 1

BBS France : Association francophone du syndrome de BARDET-BIEDL Suivi médical POUR LES DOIGTS Chirurgie des anomalies des extrémités chez les patients atteints du syndrome de Bardet-Biedl La polydactylie , c’est-à-dire la présence de doigts ou d’orteils supplémentaires, constitue l’une des manifestations physiques les plus caractéristiques du syndrome de Bardet-Biedl (BBS). Cette anomalie congénitale, généralement visible dès la naissance, touche particulièrement les mains postaxiales (côté auriculaire) ou les pieds. Dans la majorité des cas, cette polydactylie est bilatérale, ce qui signifie qu’elle affecte les deux côtés du corps. Sur le plan médical et fonctionnel, ces excroissances digitales supplémentaires peuvent entraver la préhension, l'équilibre en position debout, ou la marche, notamment lorsque les pieds sont concernés. De ce fait, une intervention chirurgicale précoce, souvent planifiée entre l’âge de 12 et 24 mois, est recommandée. Cette période correspond à un moment où l’enfant commence à développer ses habiletés motrices fines et globales. L’objectif de la chirurgie est donc double : améliorer la fonctionnalité des extrémités et faciliter l’intégration sociale de l’enfant dès les premières années de sa vie. Dans certains cas, les enfants atteints de BBS présentent aussi une syndactylie , c’est-à-dire une fusion partielle ou complète de deux doigts ou orteils. Cette fusion peut être cutanée ou osseuse, et affecter la motricité, surtout si elle concerne le pouce ou l’index, qui jouent un rôle essentiel dans la préhension fine. Là encore, une chirurgie reconstructrice peut être envisagée. Elle vise à séparer les doigts soudés tout en préservant les structures vasculaires, nerveuses et tendineuses essentielles à une utilisation efficace de la main. Il est important de noter que ces interventions doivent être réalisées par des équipes spécialisées en chirurgie pédiatrique et en malformations congénitales, en collaboration avec des généticiens, orthopédistes, et kinésithérapeutes. La planification de la chirurgie dépendra également de l’état général de l’enfant, d’éventuelles autres complications associées au BBS (comme les troubles cardiaques ou respiratoires), ainsi que des besoins spécifiques de la famille. Enfin, une rééducation post-opératoire adaptée est souvent nécessaire pour aider l’enfant à retrouver ou acquérir des gestes fonctionnels optimaux après l’intervention. L’accompagnement psychologique peut également jouer un rôle clé, notamment dans la prise de conscience de son corps et de ses différences physiques.

Nous tâchons de multiplier les possibilités de rencontre afin de briser l'isolement et de créer des liens. Rejoignez-nous ! Nos rendez-vous Assemblées générales Les assemblées générales Chaque année, aux alentours du mois de novembre, se tient l'Assemblée Générale de l'Association. Moment fort de l'année qui permet de réunir bon nombre d'adhérents venant des 4 coins de la France et parfois même de plus loin. Autour de ces retrouvailles que nous souhaitons festives le soir et gourmandes pour les repas, nous retrouvons le colloque médical qui vient nous relayer les dernières informations et avancées concernant le syndrome de Bardet-Biedl ainsi que l'assemblée générale administrative de l'Association qui nous permet de vous rendre compte de toutes les actions que nous avons mises en place l'année écoulée, celles que nous avons prévues, et de vous présenter le bilan financier de l'association. En tant qu'adhérent, vous avez la parole et votre mot à dire par le biais de vos votes. Découvrez les photos de nos assemblées générales ainsi que les thèmes abordés en cliquant sur le lien ci-dessous En savoir + Week-end Les week-ends Chaque année, nous organisons le traditionnel week-end BBS. La crise sanitaire a bien entendu impacté, comme pour beaucoup d'autres associations, sa régularité mais nous espérons pouvoir reprendre ce rendez-vous qui nous permet de nous retrouver de manière plus détendue autour de repas conviviaux, de visites et d'activités festives. Ces week-ends nous mènent dans différentes régions de France, les dernières en date étant le Cher, le Maine et Loire et la Champagne. Espace membres : Retrouvez les photos prises lors de ces week-ends et découvrez ou redécouvrez en images les moments passés ensemble en cliquant sur le lien ci-dessous. En savoir + Les retrouvailles en régions Rencontres en région C'est en 2019 que nous avions amorcé ces premières "retrouvailles en régions" que nous souhaitions décliner, dans la mesure de nos possibilités, sur le territoire. Les deux premiers rendez-vous, en région parisienne chez Claudine et Jean-Pierre et à Mayenne chez Clarisse et David, ont permis à une vingtaine d'adhérents de chaque région de partager un bon moment ensemble autour d'assiettes gourmandes, de se retrouver, de partager et ce, au plus proche de leur domicile. Malheureusement, la crise sanitaire, encore une fois, nous a coupés dans notre élan mais nous espérons pouvoir reprogrammer ce genre de rencontres au plus vite et les multiplier ! N'hésitez pas à nous contacter si vous souhaitez en organiser une chez vous ou près de chez vous. Espace membres : Découvrez les photos de nos rencontres en cliquant sur le lien ci-dessous En savoir + Rendez-vous web Les rendez-vous WEB En 2021, nous venions d'accueillir une trentaine de nouveaux adhérents, parents d'enfants porteurs du syndrome ou eux même porteurs. Malheureusement, la crise sanitaire nous a empêchés de venir à leur rencontre lors de rendez-vous en régions ou par le biais de notre assemblée générale annuelle. Nous avons donc eu l'idée de les inviter à une rencontre virtuelle en visio Zoom afin de faire leur connaissance, de leur présenter l'association, de recueillir leurs besoins et attentes mais aussi créer du lien entre eux pour celles et ceux qui le souhaitent. Ce rendez-vous a été accueilli avec enthousiasme, et afin de ne pas perdre le lien avec nos adhérents pendant cette crise qui nous a éloignés les uns des autres, nous avons renouvelé cette formule pour d'autres thèmes : échanges entre porteurs du syndrome, échanges entre parents, le lancement du programme de recherche sur la rétinopathie pigmentaire BBS, les loisirs et vacances adaptés... En savoir + Vous aussi, venez partager ces bons moments REJOIGNEZ NOUS !